Guide Médecine
La maladie de Biermer, une maladie auto-immune
Le manque d’absorption de la vitamine B12 est dû à une baisse de production du « facteur intrinsèque » par l’estomac. Ce dernier est détruit par des anticorps produits par l’individu lui-même d’où la qualification de maladie auto-immune donnée à la forme de Biermer. A titre de rappel, une anémie est une baisse du nombre de globules rouges dans le sang. Cette anomalie peut également se présenter suite à une réduction de la quantité d’hémoglobine contenue dans les hématies.
Comme la vitamine B12 est indispensable dans la maturation des hématies, l’anémie due à une carence en cette vitamine est facilement compréhensible. Il faut bien noter que l’apport quotidien en vitamine B12 peut très bien s’avérer suffisant, c’est l’utilisation qui en est perturbée. La maladie affecte presque exclusivement les individus de race blanche entre 40 et 60 ans.
Les symptômes de l’anémie de Biermer
Cette anémie dite pernicieuse s’installe insidieusement, progressivement et se révèle par divers signes plus ou moins graves. Cependant, il n'y a pas de signes pathognomoniques, spécifiques à la maladie, c’est l’ensemble des indices observés qui oriente vers la maladie. Curieusement, le malade peut vaquer presque normalement à ses occupations pendant un certain temps avec un nombre de globules rouges inférieurs à 3 millions/mm³ de sang alors que la valeur normale est de 5 millions environ. Malheureusement, les signes d’anémie ne tardent pas à apparaître : pâleur, dyspnée, asthénie (fatigue intense), léger ictère.
Comme la vitamine B12 joue un rôle dans la physiologie nerveuse, le malade peut présenter des troubles d’ordre neurologique. Dans la plupart des cas, il souffre de paresthésie au niveau des orteils et des doigts. Ce sont des sensations anormales telles des picotements, des engourdissements, des fourmillements, etc. Ces signes fréquents n’ont heureusement aucune gravité. Nous pouvons également noter des troubles de la marche dus à un manque de coordination des mouvements musculaires. Dans les cas extrêmes, nous pouvons rencontrer des relâchements sphinctériens responsables d’incontinence urinaire. Comme ces atteintes neurologiques sont absentes au début de la maladie, il importe d’établir le diagnostic le plus tôt possible pour pouvoir instituer le traitement adéquat dans les plus brefs délais.
A ces troubles neurologiques, peuvent s’ajouter des signes digestifs. Dans la moitié des cas de la maladie de Biermer, les papilles linguales se trouvent atrophiées entraînant ainsi une langue lisse, douloureuse au contact de la nourriture. Ce signe appelé glossite de Hunter figure parmi les premiers symptômes de l’anémie pernicieuse. Au niveau de l’estomac, vous noterez une atrophie de la surface gastrique.
Diagnostic de la maladie de Biermer
En présence de l’un ou de plusieurs des signes sus-cités, le médecin est amené à prescrire des examens paracliniques pour confirmer le diagnostic de la maladie de Biermer. Un examen sanguin montre alors une anémie avec des globules rouges augmentés de volume (anémie macrocytaire), le nombre d’hématies peut tomber à moins de 1 million par mm³ de sang. L’anémie s’accompagne souvent d’une diminution du nombre de globules blancs (leucopénie) et de plaquettes (thrombopénie), mais la quantité d’hémoglobine est plus ou moins préservée.
L’examen de la moelle osseuse semble à première vue contredire celui du sang. En effet, cette partie contient beaucoup de cellules contrairement au sang. Ce phénomène s’explique aisément : si le taux de vitamine B12 indispensable à la maturation des hématies est en baisse excessive, ces dernières meurent avant même d’atteindre le sang. La présence d’un nombre élevé de mégaloblastes associé aux signes cliniques et aux autres signes paracliniques signe à coup sûr le diagnostic de la maladie de Biermer.
Traitement et pronostic de l’anémie pernicieuse
Le traitement étiologique et de première intention de la maladie de Biermer est l’administration de vitamine B12 à forte dose par voie parentérale (par injection). En général, ce traitement est amplement suffisant et parfaitement efficace. Après ce traitement d’attaque, le malade sera soumis à un traitement à vie de vitamine B12 mais à dose moins importante. L’administration de fer n’est pas indiquée, sauf si une carence en fer est prouvée. Des vitamines et d’autres substances qui favorisent l’hématopoïèse (formation des cellules sanguines) sont par contre préconisées.
Le traitement d’attaque avec la vitamine B12 suffit dans la plupart des cas à guérir la glossite de Hunter et à réduire les troubles neurologiques s’ils ne sont pas trop intenses. Malheureusement, les dégâts de la muqueuse gastrique sont irréversibles, d’où la nécessité du traitement à vie. Une fibroscopie gastrique annuelle est fortement recommandée pour dépister un éventuel cancer de l’estomac, assez fréquent en cas de maladie de Biermer. Laissée à elle-même, l’anémie de Biermer conduit à une réduction progressive du nombre de globules rouges aboutissant à la mort au bout de quelques années.
